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眼眶神经纤维瘤

编辑:媒介网互动百科 时间:2019-11-19 17:17:13
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神经纤维瘤亦是周围神经的一种良性肿瘤,与神经鞘瘤的不同在于病理组织内除神经鞘细胞增生外,还混杂有神经内成纤维细胞的增生。临床表现也较神经鞘瘤多样化。眼眶神经纤维瘤可分为4型:孤立型或局限型、丛状型、弥漫型和切断术后神经瘤。
英文名称
orbital neurofibroma
就诊科室
头颈肿瘤外科
常见症状
慢性进行性视力下降,眼球突出和复视
传染性
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什么是神经纤维瘤?

神经纤维瘤由神经鞘细胞和纤维母细胞组成,可以发生在外周神经的任何部位。

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基本信息

英文名称
orbital neurofibroma
就诊科室
头颈肿瘤外科
常见症状
慢性进行性视力下降,眼球突出和复视
传染性

眼眶神经纤维瘤病因

病因目前不清。

眼眶神经纤维瘤临床表现

1.局限型者多发生于青年和中年人,男女患病率无区别,多发生于一侧眼眶。症状和体征类同于神经鞘瘤。发生于眶深部者引起慢性进行性视力下降,眼球突出和复视。由感觉神经发生的肿瘤,患者可感觉异常,迟钝或丧失。来源于运动神经,早期出现眼球运动障碍。眶前部可扪及肿物,边界清楚,可以推动,较一般良性肿瘤为硬。
2.眼眶丛状神经纤维瘤多为神经纤维瘤病的眼部表现,只有少数病例缺乏其他部位病变。此类型发病年龄与局限者不同,在出生后或幼年时期即出现症状和体征。侵袭范围广泛,包括眼睑、眶内软组织、眶骨和邻近的脑、颞部等。眼部最早和最多见为上、下睑软性肥厚,皮下瘤组织增生,使上、下睑隆起。眼睑皮肤常有淡棕色色素斑,眼球向前突出和向下移位。眼球突出虽然很显著,但向眶内纳入并不困难。肿瘤组织可直接侵袭眶内各种结构,上睑提肌首先被波及,引起上睑下垂,上举不足或不能。
3.视神经被侵袭引起视力减退,眼睑病变常累及上睑板,开始于外侧,结节状肿大,引起上睑外翻,结膜充血,肥厚。皮下肿瘤增长,眼睑皮肤肥大可呈袋状,下垂至面颊部,形成所谓马面样神经纤维瘤。眼部扪诊,皮下可触及索条状、结节状或弥漫的软性肿物,缺乏边界。眶骨骨骼缺失,发生在前部,眶缘不整齐凹陷;发生在眶后部继发后部脑膜脑膨出可引起搏动性眼球突出。眶深部并可扪及搏动性肿物,为膨出眶内脑膜脑组织。眼眶眼睑部肿瘤常向颞部和颜面部蔓延,显示颞部肿胀、皮下软性肿物及骨缺失,颜面部肿大下垂,同侧鼻翼下垂。搏动性眼球突出,躯干皮肤软性瘤和棕色色素斑。
4.弥漫型神经纤维瘤主要见于皮肤,发生于眶内者比较罕见。如肿瘤侵袭皮下组织、眶内脂肪、眼外肌和其他软组织,发生眼睑厚,眼球突出和眼球运动受限,临床表现与丛状神经纤维瘤类同。

眼眶神经纤维瘤检查

1.X线检查
孤立或局限型神经纤维瘤可造成眼眶扩大,以婴幼儿期发病最为显著,眶腔密度增高,眶壁骨质变薄、硬化,丛状型神经纤维瘤也可造成眶腔扩大,眶缘变薄,硬化;常伴有蝶骨大、小翼以及额骨眶板部分缺如,表现为“空眶征”,眼眶上下径扩大表现为“立卵征”,以上两征象即所谓神经纤维瘤病的特异性征象,邻近额骨、颞骨或顶骨也可有大范围的骨质缺如,X线平片也可显示视神经孔扩大。
2.B超
孤立或局限型神经纤维瘤表现为眶内单发占位性病变,呈类圆形或不规则形,边界清楚但不光滑,内回声较少且主要分布在肿瘤的前部,回声衰减较明显,有时甚至难以显示肿瘤的后界,丛状神经纤维瘤表现为边界不清楚的多回声病变,以条状回声或少回声多见,CDI显示肿瘤内血流较丰富,且为动脉频谱。
3.CT扫描
孤立或局限型神经纤维瘤表现为局限,边界清楚的软组织肿块影,呈类圆形或卵圆形,密度均匀,与脑实质相似,可压迫邻近眶壁,骨质变薄,不同程度硬化,增强后多数肿瘤均匀强化,少数肿瘤不均匀强化,丛状型和弥漫型神经纤维瘤表现为明显强化的软组织影,轮廓不规则,呈浸润性生长外观,病变可延伸到邻近所有的眶结构,如泪腺、脂肪和眼外肌等,关于丛状神经纤维瘤,主要累及眼睑,常延伸到邻近区域,如颞窝、额部等,当评价丛状神经纤维瘤的CT扫描时,也应观察符合诊断神经纤维瘤病的其他征象,如蝶骨翼和眶顶缺如,病变侧眼球可能增大,甚至整个葡萄膜可受累。
4.MRI
孤立或局限型神经纤维瘤T1WI为中等信号,T2WI为高信号,边界清楚,呈卵圆形或梭形,大多数肿瘤内部信号多较均匀,少数肿瘤由于黏液基质和囊性成分存在而显示信号不均匀,增强后轻到中度强化,丛状和弥漫型神经纤维瘤表现为眼眶边界不清楚的肿块影,广泛延伸到颞窝、额部等邻近结构,眶内也可显示散在结节状软组织影,有时病变通过眶上裂蔓延,病变在T1WI表现为不均匀的低信号,在T2WI表现为高信号,增强后显示不同程度的强化,以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。

眼眶神经纤维瘤诊断

X线平片对本病有一定的价值。尤其显示伴有神经纤维瘤的患者,可清楚显示“空眶征”。B超、CT、MRI有助诊断。

眼眶神经纤维瘤治疗

肿物增长可影响视力和眼球运动,手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤,前路开眶可完整切除病变;眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。本病对放射线照射和药物反应不敏感。病变弥散浸润,缺乏明显边界且侵袭范围广泛,手术治疗只能是反复的部分切除,手术切除有以下问题应予注意:
1.眼睑病变的切除
目的主要是为了改善外观,属于美容、成形性手术。处理眼睑病变时尽量不用电凝止血,以免遗留过多的瘢痕,使眼睑硬化畸形。
2.眶内病变的处理
周围手术间隙病变应尽量多的切除眶尖和肌肉,圆锥内肿瘤只去除容易分离的部分,避免损伤神经和肌肉。
3.提上睑肌的处理
丛状神经纤维瘤多发生于眶上部,侵袭上睑提肌,发生上睑下垂加之眼睑肥厚过长,显得上睑下垂更为明显。有的病例只保留上睑提肌内侧一小部分肌束功能,有的病例睑上举功能完全丧失,不论哪种情况,只要上睑下垂和眼睑上举不足,在眼睑病变及睑板切除后进行上睑提肌缩短,保留5~7mm睑裂。术后既可暴露瞳孔,改进外观,又不形成兔眼及暴露性角膜炎。
4.眶骨缺失的处理
小范围骨缺损未形成眶后部脑膨出者,可不予处理,如因大脑额叶和颞叶疝入眶内,则需与神经外科合作,先使脑复位,以钛板或有机玻璃成形修补骨缺损。
除肿瘤切除、上睑下垂矫正之外,当眶内大部分组织被肿瘤侵袭,视力丧失,尚可作眶内容摘除及颞肌移植,进行眼眶重建。

眼眶神经纤维瘤预后

眼眶神经纤维瘤因类型不同预后也有区别。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤,侵犯范围广缺乏明显边界,手术难以完全切除,术后往往继续增长,上睑下垂矫治和整形效果也差。个别病例可恶变为恶性神经鞘瘤。
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